Samoistne włóknienie płuc (IPF – idiopathic pulmonary fibrosis) jest śródmiąższową chorobą płuc o nieznanej przyczynie, postępującym przebiegu i złym rokowaniu. Występuje rzadko, gdyż rozpoznawane jest u około 5 na 10 000 osób. Dotyczy szczególnie mężczyzn powyżej 60 r.ż., aktualnych bądź byłych palaczy papierosów. Głównymi objawami są kaszel i duszność wysiłkowa. Od kilku lat w Polsce dostępne są leki antyfibrotyczne, które stanowią szansę na ograniczenie tempa progresji IPF i wydłużenie życia chorych na IPF. Pirfenidon i nintedanib są dostępne do leczenia w ramach programu lekowego Narodowego Funduszu Zdrowia (NFZ).

Według różnych źródeł u 9,8% do nawet ok. 50% pacjentów z IPF rozwija się rak płuca. Najczęstszym typem histologicznym jest rak płaskonabłonkowy i gruczołowy. Rak rozwija się głównie obwodowo, w miejscach, gdzie dominuje włóknienie.

W pracy przedstawiamy przypadek pacjenta z rozpoznanym w 2018 r. IPF, u którego po 2 latach leczenia rozpoznaliśmy gruczołowego raka płuca. Objawy, które zgłaszał, nie różniły się od wskazywanych wcześniej: kaszel nie zmienił charakteru, chory nie podawał zmniejszenia masy ciała.

Opis przypadku

Chory, lat 79, artysta malarz (narażenie na opary farb i rozpuszczalników), były palacz papierosów (ok. 15 paczkolat), z wywiadem nadciśnienia tętniczego, zgłosił się w grudniu 2018 r. do II Kliniki Chorób Płuc i Gruźlicy Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego w Białymstoku z powodu utrzymującego się suchego kaszlu i zmniejszenia tolerancji wysiłku fizycznego z towarzyszącą dusznością wysiłkową. Powyższe objawy nasilały się stopniowo od kilku lat. Pacjent przyjmował leki: bisoprolol, amlodypinę + ramipryl oraz kwas acetylosalicylowy. W badaniu przedmiotowym z odchyleń od normy stwierdzono podczas osłuchiwania klatki piersiowej w okolicach podłopatkowych liczne trzaski (trzeszczenia typu velcro).
W badaniach czynnościowych układu oddechowego nie wykazano obturacji, natomiast stwierdzono umiarkowaną restrykcję oraz obniżenie współczynnika transferu płucnego dla tlenku węgla w stopniu umiarkowanym (tab. 1). W badaniu równowagi kwasowo-zasadowej krwi tętniczej nie wykazano istotnych odchyleń od normy.