lek. Lesia Romaniuk

lek. Karolina Moszko

prof. dr hab. n. med. Beata Łabuz-Roszak

Zatrucie jadem kiełbasianym (botulizm) jest rzadką, lecz potencjalnie zagrażającą życiu przyczyną ostro narastających objawów neurologicznych. Typowo manifestuje się symetrycznym zajęciem nerwów czaszkowych, zaburzeniami widzenia, dysfagią, dyzartrią oraz objawami dyzautonomicznymi, przy zachowanej świadomości i bez wykładników stanu zapalnego. Botulizm należy zawsze różnicować u chorych z ostrym zajęciem nerwów czaszkowych, zwłaszcza po spożyciu nieprawidłowo przygotowanych lub źle przechowywanych domowych przetworów^1,2. Toksyna botulinowa hamuje presynaptyczne uwalnianie acetylocholiny (ACh) w obrębie złącza nerwowo-mięśniowego poprzez inaktywację białek transbłonowych (SNARE – soluble N-ethylmaleimide-sensitive-factor attachment protein receptor), co prowadzi do symetrycznego porażenia wiotkiego oraz zaburzeń autonomicznych^2,3.

W typowym obrazie klinicznym początkowe objawy dotyczą przewodu pokarmowego, a następnie dochodzi do zajęcia nerwów czaszkowych z dyzartrią, dysfagią, diplopią, ptozą i zaburzeniami akomodacji^1,4. W dalszym przebiegu może dojść do zstępującego porażenia wiotkiego i niewydolności oddechowej^1,4. Z uwagi na rzadkość występowania oraz konieczność szybkiego wdrożenia swoistego leczenia przypadki te pozostają istotnym wyzwaniem diagnostycznym^2,5.

Opis przypadku

Kobieta, lat 55, dotychczas nielecząca się przewlekle, została przyjęta na oddział neurologii z powodu podwójnego widzenia. Z wywiadu wynikało, że 3 dni wcześniej spożyła pasztet mięsny domowej produkcji. Według relacji opakowanie, którym był słoik, nie budziło zastrzeżeń, a wieczko nie było wzdęte. Produkt był spożywany wyłącznie przez chorą. Następnego dnia pacjentka ponownie zjadła ten sam pasztet. W godzinach południowych zaczęła odczuwać osłabienie i senność, wieczorem zaś pojawiły się nudności, uporczywe wymioty, ból brzucha oraz ogólne osłabienie, bez gorączki i bez oddania stolca.

Kolejnego dnia rano stan ogólny pacjentki uległ przejściowej poprawie. Jednak przed północą obudziła się z bólem brzucha, stwierdzając też nagłe podwójne widzenie i pogorszenie ostrości widzenia, bardziej nasilone w lewym oku. Z tego powodu zgłosiła się na szpitalny oddział ratunkowy (SOR). W wynikach badań laboratoryjnych odnotowano prawidłowe parametry zapalne; stwierdzono hipokaliemię. W tomografii komputerowej (TK) głowy nie uwidoczniono zmian ogniskowych ani cech świeżego niedokrwienia.

W dalszym przebiegu zaburzeń dołączyły się trudności w poruszaniu językiem, uczucie zdrętwienia jego czubka, zaburzenia połykania, suchość w jamie ustnej oraz opadanie obu powiek. Kobieta skarżyła się również na niepewność chodu, wiążąc ją z obecnością diplopii. Została przekazana na oddział neurologii. Przy przyjęciu była przytomna, w logicznym kontakcie słownym, wydolna krążeniowo i oddechowo, bez gorączki. Zgłaszała suchość w jamie ustnej, trudności z połykaniem, podwójne widzenie, zaparcie oraz utrudnione oddawanie moczu z parciem na mocz i skąpymi mikcjami. W badaniu neurologicznym stwierdzono: dyzartrię, ptozę obu powiek, bardziej nasiloną po stronie lewej, oftalmoparezę z niepełnym odwodzeniem gałek ocznych, diplopię przy patrzeniu na wprost i do boków, źrenice średnioszerokie ze słabą reakcją na światło, a także brak odruchów podniebiennych i gardłowych. Pacjentka zgłaszała ponadto uczucie zdrętwienia czubka języka. Siła mięśniowa kończyn górnych i dolnych była zachowana, napięcie mięśniowe prawidłowe, odruchy głębokie miernie żywe, symetryczne, bez objawów patologicznych z grupy Babińskiego. Czucie powierzchniowe i głębokie było zachowane, zborność prawidłowa. Chód był samodzielny, lecz niepewny, na nieco poszerzonej podstawie. Próba Romberga była chwiejna, bez lateralizacji.

W wynikach badań laboratoryjnych przeprowadzonych przy przyjęciu stwierdzono brak wykładników stanu zapalnego – stężenie białka C-reaktywnego (CRP – C-reactive protein) było na poziomie 0,8 mg/l, morfologia krwi pozostawała w granicach normy, parametry nerkowe i elektrolity – prawidłowe. Nie stwierdzono odchyleń w układzie krzepnięcia. W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) nie wykazano cytozy, glikemia była prawidłowa, a stężenie białka jedynie nieznacznie podwyższone do wartości 49,1 mg/dl. Wynik badań na obecność przeciwciał przeciw gangliozydom GM1, GD1b i GQ1b w klasach immunoglobulin G (IgG) oraz M (IgM) był ujemny.

W TK głowy nie stwierdzono zmian ogniskowych mogących tłumaczyć prezentowane objawy neurologiczne. Uwidoczniono jedynie drobną malformację żylną o typie anomalii rozwojowej (DVA – developmental venous anomaly) w prawej okolicy ciemieniowej, drobne ognisko pokrwotoczne w tej lokalizacji, drobne ognisko pokrwotoczne w prawym płacie czołowym oraz niewielką malformację żylną DVA w tylno-przyśrodkowej części prawej półkuli móżdżku. Zmiany oceniono jako incydentalne i niepozostające w związku z aktualnym obrazem klinicznym.

Na podstawie wywiadu epidemiologicznego, poprzedzających objawów żołądkowo-jelitowych, obecności zespołu ostrego uszkodzenia nerwów czaszkowych oraz objawów dyzautonomicznych, przy braku zarówno zmian ogniskowych w badaniach neuroobrazowych, jak i cech procesu zapalnego wysunięto podejrzenie zatrucia jadem kiełbasianym. Wobec tej diagnozy oraz konieczności leczenia przyczynowego chorą w trybie pilnym przekazano na oddział chorób zakaźnych, gdzie pobrano materiał do badań (surowicę) w kierunku obecności toksyny botulinowej, a następnie niezwłocznie podano antytoksynę botulinową, uzyskując poprawę stanu klinicznego pacjentki oraz ustąpienie wyżej opisanych objawów.

Po kilku dniach na podstawie świeżego wyniku badania nie stwierdzono obecności jadu kiełbasianego, natomiast wobec typowego wywiadu, obrazu klinicznego i poprawy stanu po zastosowanym leczeniu podtrzymano rozpoznanie botulizmu. Pacjentka pozostaje pod kontrolą poradni chorób zakaźnych; jej stan jest dobry, nie stwierdza się odchyleń w badaniu neurologicznym.

Dyskusja

Zaprezentowany przypadek ilustruje typowy, choć stosunkowo rzadko rozpoznawany, obraz kliniczny zatrucia toksyną botulinową. Kluczowe znaczenie diagnostyczne miał wywiad, w którym ustalono, że pacjentka spożyła produkt mięsny konserwowany domowym sposobem, po którym wystąpiły najpierw objawy ze strony przewodu pokarmowego, a następnie neurologiczne w postaci diplopii, ptozy, dyzartrii, dysfagii oraz zaburzeń autonomicznych, takich jak suchość w jamie ustnej, zaparcia i zaburzenia mikcji. Taka sekwencja symptomów jest charakterystyczna dla botulizmu pokarmowego i wynika z działania toksyny na cholinergiczne zakończenia nerwowe^1-3.

Różnicowanie

W różnicowaniu należało w pierwszej kolejności uwzględnić udar pnia mózgu. Przeciwko temu rozpoznaniu przemawiały brak zmian ogniskowych w badaniach neuroobrazowych, obecność objawów autonomicznych i żołądkowo-jelitowych oraz zachowana świadomość, a także brak objawów uszkodzenia dróg piramidowych^1,4.

W drugiej kolejności w diagnostyce różnicowej trzeba było uwzględnić zespół Millera Fishera (MFS – Miller Fisher syndrome), miastenię (MG – myasthenia gravis) oraz inne przyczyny ostrego zajęcia nerwów czaszkowych. Przeciw MFS przemawiały ujemne przeciwciała przeciw GQ1b, brak klasycznej triady oraz obecność objawów autonomicznych i prodromu żołądkowo-jelitowego. Obraz kliniczny nie odpowiadał również MG, w której nie obserwuje się sygnałów ze strony przewodu pokarmowego ani istotnych zaburzeń autonomicznych^4,5.