Guzy Spitz to heterogenna grupa nowotworów melanocytowych, która obejmuje zmiany: łagodne (znamię Spitz – Spitz nevus), o pośrednim stopniu złośliwości (atypowy guz Spitz – atypical Spitz tumor/Spitz melanocytoma) oraz złośliwe (czerniak Spitz – Spitz melanoma)^1,2.

Zmiany te charakteryzują się szczególnym obrazem klinicznym, dermatoskopowym i histopatologicznym. W guzach Spitz występują charakterystyczne zmiany genetyczne, które odróżniają je od innych nowotworów melanocytowych. Mimo cech szczególnych guzy te mogą wykazywać podobieństwo kliniczne, dermatoskopowe i histologiczne do czerniaka, z którym są głównie różnicowane.

Celem artykułu jest przybliżenie lekarzom klinicystom możliwości diagnostyki patomorfologicznej nowotworów Spitz.

Definicje

• Znamię Spitz to łagodny nowotwór zbudowany z nabłonkowatych lub wrzecionowatych melanocytów, dobrze odgraniczony, symetryczny, wykazujący charakterystyczne (opisane poniżej) zmiany molekularne.
• Atypowy guz Spitz należy do pośredniego spektrum omawianych zmian. W tym wypadku występują niektóre cechy złośliwości; potencjał biologiczny jest niepewny.
• Czerniak Spitz jest złośliwym nowotworem, rzadkim podtypem czerniaka. Cechuje się większą atypią komórkową, pleomorfizmem, podwyższoną aktywnością mitotyczną, potencjałem do naciekania i dawania przerzutów. Komórki nowotworowe wykazują takie same zmiany inicjujące jak w znamionach Spitz, ale dodatkowo nabyły zmiany molekularne w innych genach, np. CDKN2A, PTEN i TERT².
• Zmiany spitzoidne stanowią nowotwory melanocytowe, które klinicznie i/lub morfologicznie (pod względem architektoniki oraz cech cytologicznych) przejawiają podobieństwo do guzów Spitz. Na poziomie molekularnym nie wykazują jednak charakterystycznych dla tej grupy zmian genetycznych, co wskazuje na odmienny szlak patogenetyczny zgodnie z piątą edycją klasyfikacji nowotworów Światowej Organizacji Zdrowia (WHO – World Health Organization). Do tej grupy zaliczane są zarówno znamiona, melanocytoma, jak i czerniaki^1-4.

Obraz kliniczny i dermatoskopowy

Znamiona Spitz występują głównie u dzieci i młodych dorosłych (dwie pierwsze dekady życia), ale rozwijają się także u starszych pacjentów. Zmiany najczęściej lokalizują się na twarzy i kończynach, chociaż mogą występować na wszystkich częściach ci...

Melanocytoma i czerniak Spitz najczęściej są opisywane jako rosnące blaszki i guzki, asymetryczne, z owrzodzeniem, zwykle powyżej 10 mm, występujące także w obrębie wcześniej istniejącego znamienia.