Pulmonologia
Zapalenie płuc z nadwrażliwości: rozpoznanie, diagnostyka różnicowa i postępowanie
lek. Agnieszka Bąkowska
dr n. med. Hanna M. Winiarska
prof. dr hab. n. med. Barbara Kuźnar-Kamińska
- Patogeneza i czynniki etiologiczne (ekspozycja na antygeny wziewne, mechanizm immunologiczny typu III i IV)
- Obraz kliniczny i diagnostyka (kluczowe znaczenie wywiadu środowiskowego, HRCT, charakterystyczne zmiany radiologiczne oraz limfocytoza w BAL)
- Eliminacja czynnika sprawczego jako podstawa terapii, zastosowanie GKS i leków immunosupresyjnych oraz leczenie antyfibrotyczne w postaci włókniejącej
Zapalenie płuc z nadwrażliwości (ZPN) (HP – hypersensitivity pneumonitis), zwane również ziarniniakową chorobą śródmiąższową płuc o podłożu immunologicznym, w przeszłości było określane jako alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP). Rozwija się na skutek nieprawidłowej odpowiedzi układu immunologicznego na antygeny organiczne i nieorganiczne (hapteny) spowodowanej powtarzalną ekspozycją wziewną u chorych predysponowanych.
Antygeny organiczne (białka) pochodzą z mikroorganizmów, zwierząt lub grzybów. Mogą to być również związki niebiałkowe, polisacharydy, niskocząsteczkowe związki nieorganiczne, np. izocyjaniany. Stan zapalny dotyka zarówno miąższu płucnego, jak i dróg oddechowych (oskrzelików).
Patogeneza
Patogeneza ZPN opiera się na reakcji nadwrażliwości typu III (kompleksy immunologiczne) i typu IV (komórkowej). Mechanizm odpowiedzi typu III odpowiada za ostrą fazę choroby, występującą zazwyczaj w ciągu kilku godzin po masywnej ekspozycji na antygen (np. po czyszczeniu gołębnika lub przerzucaniu spleśniałego siana). Po pierwszych kontaktach z antygenem organizm produkuje specyficzne przeciwciała w klasie IgG (dawniej nazywane precypitynami). Krążą one we krwi oraz przenikają do płynu wyściełającego pęcherzyki płucne. Kiedy osoba eksponowana ponownie wdycha antygen, jego cząsteczki docierają do pęcherzyków płucnych. Tam natychmiast łączą się z przeciwciałami IgG, tworząc kompleksy immunologiczne, które uruchamiają kaskadę dopełniacza. W konsekwencji następuje aktywacja makrofagów i cytokin zapalnych, co powoduje napływ neutrofilów i makrofagów do tkanki śródmiąższowej płuc w ciągu pierwszych 4-6 godzin od ekspozycji i lokalne uszkodzenie tkanek1.
Mechanizm odpowiedzi typu IV jest procesem powolnym, prowadzącym ostatecznie do trwałej przebudowy płuc i ich włóknienia. Jego aktywację powoduje długotrwała ekspozycja na antygen wziewny. Komórki dendrytyczne i makrofagi pęcherzykowe prezentują a...
Zapalenie płuc z nadwrażliwości rozwija się w wyniku interakcji dwóch głównych czynników: powtarzalnej ekspozycji na wziewny antygen (zidentyfikowano ich już ponad 200) oraz predyspozycji osobniczej (genetycznej i immunologicznej). Najczęstszymi c...
