Choroba Stilla jest rzadkim, ogólnoustrojowym schorzeniem o podłożu autozapalnym, charakteryzującym się triadą objawów: wysoką gorączką, wysypką oraz zapaleniem stawów. Obraz kliniczny często bywa jednak mało charakterystyczny i przypomina inne jednostki chorobowe, np. o etiologii infekcyjnej. Nie istnieje też specyficzny dla tej choroby test diagnostyczny. W związku z tym zazwyczaj szybkie ustalenie właściwego rozpoznania jest trudne, zwłaszcza kiedy u pacjenta nie występują objawy zajęcia stawów. Jak najszybsze rozpoznanie choroby Stilla i włączenie odpowiedniego leczenia są o tyle istotne, że nieleczona może doprowadzić do groźnych dla życia powikłań, np. limfohistiocytozy hemofagocytarnej/zespołu aktywacji makrofagów (HLH/MAS – hemophagocytic lymphohistiocytosis/macrophage activation syndrome). Dlatego tak istotna jest znajomość obrazu klinicznego tej jednostki chorobowej przez lekarzy różnych specjalności, a przede wszystkim pediatrów, internistów oraz lekarzy rodzinnych, ponieważ zazwyczaj oni są pierwszymi specjalistami, do których trafiają pacjenci z chorobą Stilla.

Choroba Stilla występuje głównie u dzieci i młodych dorosłych, ale trudno podać dokładne dane epidemiologiczne, zwłaszcza że dotychczas mieliśmy do czynienia niejako z dwiema odrębnymi jednostkami chorobowymi. Pierwsza z nich to układowa postać młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (uMIZS) opisana po raz pierwszy pod koniec XIX wieku przez brytyjskiego pediatrę sir George’a Stilla. W 1971 roku natomiast Eric Bywaters opisał jednostkę chorobową o podobnych objawach i przebiegu u dorosłych, która przez kolejne lata była nazywana chorobą Stilla o początku w wieku dorosłym (AOSD – adult-onset Still’s disease). Jako granicę wieku między tymi jednostkami przyjęto 16 rok życia. Podział na dwie odrębne jednostki chorobowe wynikał głównie ze sposobu organizacji opieki pediatrycznej, a jego skutkiem były różnice w definicji choroby, kryteriach klasyfikacyjnych, badaniach klinicznych, a nawet w dostępie do metod leczenia. W aktualnych rekomendacjach wskazuje się jednak, aby uMIZS i AOSD traktować jako jedną jednostkę chorobową, o ujednoliconej nomenklaturze, tj. choroba Stilla¹.

Dotychczasowe badania epidemiologiczne AOSD miały charakter regionalny, a objęte nimi populacje były stosunkowo niewielkie. W badaniach przeprowadzonych we Francji, w Japonii i Turcji stwierdzono, że zapadalność wynosi od 0,16 do 0,62/100 000 osób...