Wytyczne

Aktualizacja diagnostyki i leczenia zaburzeń ze spektrum zapalenia nerwu wzrokowego

prof. dr hab. n. med. Halina Bartosik-Psujek

Zakład Neurologii, Collegium Medicum, Uniwersytet Rzeszowski

Adres do korespondencji:

prof. dr hab. n. med. Halina Bartosik-Psujek

Zakład Neurologii, Collegium Medicum, Uniwersytet Rzeszowski

Al. Tadeusza Rejtana 16C, 35-959 Rzeszów

e-mail: bartosikpsujek@op.pl

  • W artykule omówiono zmiany w wytycznych dotyczących diagnozy i leczenia chorób z kręgu zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMOSD – neuromyelitis optica spectrum disorders), które zostały wprowadzone w 2024 r. przez Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS)

W 2024 r. grupa niemieckich ekspertów zajmujących się diagnozą i leczeniem chorób z kręgu zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego, znana jako Neuromyelitis Optica Study Group, przedstawiła swoje zaktualizowane praktyczne zalecenia. Dotyczą one zarówno leczenia rzutów NMOSD, jak i postępowania zapobiegającego kolejnym atakom. Opierają się na aktualnej literaturze oraz opiniach ekspertów i specjalistów w zakresie NMOSD1.

Choroby z kręgu NMOSD są rzadkimi autoimmunologicznymi schorzeniami ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Charakterystyczne dla nich są zapalna demielinizacja, utrata aksonów oraz astrocytopatia, które prowadzą do powstania patologicznych ognisk w obrębie nerwów wzrokowych, mózgu i rdzenia kręgowego. Zostały zidentyfikowane jako odrębna jednostka kliniczna po odkryciu związku z obecnością przeciwciał immunoglobulin w klasie G przeciwko akwaporynie 4 (AQP4-IgG)2,3. Aktualnie do diagnozowania NMOSD stosuje się międzynarodowe kryteria diagnostyczne oparte na konsensusie z 2015 r. Wykorzystanie ich w przypadku chorych z dodatnim wynikiem AQP4-IgG (seropozytywnych) ułatwia rozpoznanie, natomiast ci z ujemnym wynikiem AQP4-IgG (seronegatywni) wymagają spełnienia wielu dodatkowych warunków4. Bez odpowiedniej terapii u pacjentów z NMOSD może szybko się rozwinąć znaczna niepełnosprawność spowodowana brakiem wycofania się objawów rzutu5,6.

Nie ma leczenia przyczynowego NMOSD, dlatego głównymi celami są szybka terapia rzutu choroby oraz zapobieganie przyszłym dzięki wprowadzeniu immunoterapii, gdy tylko zostanie ustalona ostateczna diagnoza NMOSD.

Leczenie rzutu choroby w zapaleniu nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego

U chorych zarówno seropozytywnych, jak i seronegatywnych w rzucie stosuje się dożylnie metyloprednizolon w dawce 1000 mg/24 godz. przez 3-5 dni. Następnie zalecana jest forma doustna tego leku, począwszy od 1 mg/kg/24 godz. lub 20-30 mg/24 godz., ...

Terapie zapobiegające rzutom choroby w zapaleniu nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego

Drugim głównym celem terapii NMOSD jest zapobieganie kolejnym atakom. Badania wykazały, że ryzyko wystąpienia rzutów u pacjentów zarówno seropozytywnych, jak i seronegatywnych jest podobne. Ponieważ każdy rzut może spowodować trwałe kalectwo, jak ...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Leczenie rzutu choroby w zapaleniu nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego

U chorych zarówno seropozytywnych, jak i seronegatywnych w rzucie stosuje się dożylnie metyloprednizolon w dawce 1000 mg/24 godz. przez 3-5 dni. [...]

Terapie zapobiegające rzutom choroby w zapaleniu nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego

Drugim głównym celem terapii NMOSD jest zapobieganie kolejnym atakom. Badania wykazały, że ryzyko wystąpienia rzutów u pacjentów zarówno seropozytywnych, jak i [...]

Monitorowanie leczenia w NMOSD

Monitorowanie i edukacja pacjentów w trakcie leczenia są niezbędne, by zminimalizować ryzyko wystąpienia objawów niepożądanych i ocenić progresję choroby. Podczas immunosupresji [...]

Czas trwania terapii

Długoterminowa immunoterapia NMOSD wiąże się z potencjalnie zwiększonym ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych, zwłaszcza u osób, które mogą być poddawane terapii przez [...]

Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego u ciężarnych

Akwaporyna 4 jest silnie ekspresjonowana w ludzkim łożysku, a u kobiet z aktywną chorobą istnieje zwiększone ryzyko samoistnych poronień i rzucawki. [...]

Szczepienia

Odnotowano kilka przypadków wystąpienia pierwszych objawów lub zaostrzeń NMOSD w związku czasowym ze szczepieniami, chociaż te stanowią niezbędny element zwiększający bezpieczeństwo [...]

Podsumowanie

Ostatnie lata zmieniły postrzeganie patogenezy i obrazu klinicznego NMOSD. Opracowano również nowe, wysoce skuteczne terapie dla pacjentów AQP4-IgG-pozytywnych. Zapewniają one bardziej [...]
Do góry