lek. Krzysztof Kandziora

prof. dr hab. n. med. Beata Łabuz-Roszak

Zapalenia naczyń o typie ANCA-zależnym stanowią grupę układowych martwiczych zapaleń małych i średnich naczyń, do których zalicza się^1,2:

• mikroskopowe zapalenie naczyń
• ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
• eozynofilową ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń.

Obraz kliniczny jest niejednorodny i zależy od lokalizacji oraz rozległości procesu zapalnego³. Do częstych manifestacji neurologicznych należą neuropatie obwodowe, niekiedy o charakterze mnogiego zapalenia pojedynczych nerwów (mononeuritis multiplex), rzadziej polineuropatii^4,5.

Zajęcie mięśni szkieletowych w przebiegu układowych zapaleń naczyń występuje rzadziej i może dominować w początkowym obrazie klinicznym^6,7. Nierzadko towarzyszą temu rozlane bóle mięśniowe, tkliwość mięśni, osłabienie siły mięśniowej oraz niecharakterystyczne zmiany w badaniach obrazowych, co może sugerować pierwotną miopatię zapalną, infekcję lub schorzenie kręgosłupa^6,7.

Opis przypadku

Mężczyzna, lat 36, dotychczas nieleczący się przewlekle, został przekazany na oddział neurologii z oddziału chorób wewnętrznych, gdzie był hospitalizowany z powodu wiotkiego niedowładu kończyn dolnych, zakażenia układu moczowego oraz zespołu zależności alkoholowej. Z wywiadu wynikało, że po przebudzeniu w godzinach rannych (niemal 3 tygodnie przed przyjęciem na oddział) po wykonaniu kilku kroków pojawił się u niego ból kończyn dolnych. Pacjent negował uraz, upadek oraz inne istotne zdarzenia poprzedzające wystąpienie objawów. W pierwszej kolejności zgłosił się do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej (POZ) – ten wysunął podejrzenie przeciążenia mięśniowego.

Wyniki badań laboratoryjnych oceniono jako nieprawidłowe (obecne parametry zapalne i nieprawidłowe ogólne moczu). Rozpoznano zakażenie układu moczowego i wdrożono leczenie cyprofloksacyną. Po blisko tygodniu nie uzyskano istotnej poprawy klinicznej. W kolejnych dniach do bólu kończyn dolnych dołączył ból odcinka lędźwiowo-krzyżowego kręgosłupa.

W ambulatoryjnym badaniu radiologicznym (RTG) kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego wykryto niewielką skoliozę lewowypukłą odcinka piersiowo-lędźwiowego oraz częściowe spłycenie fizjologicznej lordozy lędźwiowej, bez innych istotnych odchyleń. Z powodu utrzymywania się dolegliwości mężczyzna został skierowany na oddział chorób wewnętrznych.

W trakcie hospitalizacji internistycznej stwierdzono znacznie podwyższone wykładniki stanu zapalnego. Początkowe wyniki badania ogólnego moczu wskazywały na obecność leukocyturii. Badanie ultrasonograficzne (USG) jamy brzusznej i miednicy małej nie wykazało istotnych odchyleń od normy. W ponownym RTG klatki piersiowej poza skoliozą kręgosłupa nie stwierdzono istotnej patologii. W badaniach dopplerowskich naczyń kończyn dolnych nie wykazano cech zakrzepicy żylnej ani istotnych hemodynamicznie zaburzeń przepływu tętniczego. Konsultujący neurolog stwierdził natomiast wiotki niedowład kończyn dolnych IV stopnia w skali Lovetta obustronnie, dodatnie objawy Lasegue’a obustronnie oraz chód paraparetyczny, bez zaburzeń czucia powierzchniowego i głębokiego.

Przy przyjęciu na oddział neurologii chory był przytomny, w logicznym kontakcie, bez zaburzeń mowy, bez objawów oponowych, z prawidłowym badaniem nerwów czaszkowych. Siła i napięcie mięśniowe w kończynach górnych były prawidłowe. W kończynach dolnych stwierdzano obustronny niedowład III stopnia w skali Lovetta. Odruchy ścięgniste miernie żywe, symetryczne, bez objawów patologicznych z grupy Babińskiego. Czucie powierzchowne i głębokie zachowane. Obecna bolesność palpacyjna okolicy przejścia piersiowo-lędźwiowego oraz dodatnie objawy korzeniowe obustronnie. Chód paraparetyczny. Zwracała uwagę asteniczna budowa ciała, wyjściowo niska masa ciała oraz zaniki mięśniowe. W wywiadzie pacjent podawał także przebyty uraz lewego przedramienia z zaburzeniem ruchomości, osłabieniem siły ręki i stanem po amputacji palca IV lewej ręki.

W wynikach badań laboratoryjnych przy przyjęciu stwierdzono: leukocytozę (do 22 600/µl) z neutrofilią, niedokrwistość normocytarną, stężenie białka C-reaktywnego (CRP – C-reactive protein) na poziomie 285 mg/l, odczynu Biernackiego (OB) zaś – 111 mm/h, hipoalbuminemię (3,11 g/dl), podwyższone stężenie dimerów D (3,6 µg/ml), wydłużenie czasów krzepnięcia (czas częściowej tromboplastyny po aktywacji [APTT – activated partial thromboplastin time], czas protrombinowy [PT – prothrombin time] i znormalizowany współczynnik czasu protrombinowego [INR – international normalized ratio]) oraz wysokie wartości fibrynogenu (729 mg/dl). Prokalcytonina pozostawała w normie, podobnie jak aktywność kinazy kreatynowej (rzędu 25-30 j./l), a także wartości aminotransferaz asparaginowej (AspAT – aspartate aminotransferase) i alaninowej (AlAT – alanine aminotransferase) oraz dehydrogenazy mleczanowej (LDH – lactate dehydrogenase). Czynność nerek pozostawała zachowana, z szacunkowym współczynnikiem przesączania kłębuszkowego (eGFR – estimated glomerular filtration rate) >90 ml/min/1,73 m². Na podstawie badania ogólnego moczu stwierdzono białkomocz w teście paskowym, liczne bakterie i pasma śluzu, a w posiewie moczu wyhodowano Candida Spp. Posiewy krwi pozostawały jałowe.

W rezonansie magnetycznym (MR) kręgosłupa piersiowego i lędźwiowego z kontrastem nie stwierdzono zmian o charakterze spondylodiscitis, konfliktu ze strukturami nerwowymi ani innych istotnych nieprawidłowości w obrębie kręgosłupa. Uwidoczniono natomiast uogólnione pasmowate zmiany sygnału o charakterze obrzęku w obrębie wszystkich mięśni badanego zakresu, co nasuwało podejrzenie uogólnionej miopatii zapalnej (ryc. 1A, B i 2A, B).

W MR głowy z kontrastem uwidoczniono wyraźne pogrubienie opony twardej mózgowia, szczególnie nadnamiotowo, z intensywnym wzmocnieniem pokontrastowym. Opisano ponadto pojedyncze hiperintensywne ognisko w istocie białej (WMH – white matter hyperintensities) tylnej części lewej półkuli mózgu, ocenione jako zmiana mało istotna klinicznie. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) wykazało prawidłowe cytozę i stężenie białka, a także nieznacznie podwyższone stężenie glukozy, bez cech procesu zapalnego ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Na podstawie wyników badania prążków oligoklonalnych stwierdzono typ 4, tj. obecność prążków zarówno w surowicy, jak i w PMR, w układzie lustrzanym.