Cechy charakterystyczne serca sportowca obejmują proporcjonalne powiększenie jam obu komór oraz zwiększenie grubości ściany LV¹⁰. U osób aktywnych fizycznie LVH wiąże się z zachowaną LVEF, zachowaną funkcją skurczową RV, prawidłową lub ponadnormatywną objętością wyrzutową oraz prędkością skurczową szczytową (s’) >9 cm/s, co wskazuje, że mimo obecności przerostu funkcja skurczowa i rozkurczowa serca pozostają zazwyczaj prawidłowe^9,11. Ponadto pacjenci z sercem sportowca wykazują prawidłowe, a czasami wręcz nadmiernie wysokie wartości GLS LV w porównaniu z HCM lub nadciśnieniem tętniczym^10,11.

Serce sportowca a HCM

Odróżnienie fizjologicznej adaptacji od patologii pozostaje jednym z najistotniejszych i najbardziej wymagających elementów oceny serca sportowca. Echokardiografia stanowi badanie pierwszego wyboru i zwykle pozwala uzyskać kompleksowe informacje dotyczące zakresu oraz wzorca przerostu. Z kolei CMR zapewnia wyższą rozdzielczość w ocenie grubości ścian i charakterystyki tkankowej, stanowiąc obecnie złoty standard diagnostyczny⁸.

Pogrubienie ściany LV, szczególnie u sportowców trenujących siłowo, rzadko przekracza 12-13 mm. Istotne jest, że grubość ściany LV w zakresie 13-15 mm stanowi tzw. szarą strefę przerostu, a dalsza diagnostyka jest kluczowa w celu wykluczenia HCM. Sportowcy zwykle wykazują równomierne pogrubienie ściany, z różnicami <2 mm między najgrubszymi a najcieńszymi segmentami. Natomiast asymetryczny, niejednorodny wzorzec przerostu jest niefizjologiczny i sugeruje HCM. Pomocna w różnicowaniu okazuje się także ocena GLS. Obniżenie wartości tego parametru jest rzadko obserwowane w sercu sportowca i nie stanowi fizjologicznej adaptacji do treningu. Wartość GLS <15% powinna budzić podejrzenie choroby mięśnia sercowego, zwłaszcza jeśli towarzyszą jej inne subkliniczne nieprawidłowości¹¹. Nietypowe dla serca sportowca są także upośledzenie funkcji rozkurczowej i obecność włóknienia mięśnia sercowego.

Ocena LGE w CMR bardzo skutecznie identyfikuje włóknienie i jest silnie sugestywna dla HCM. Należy jednak pamiętać, że u sportowców opisywane są przypadki LGE w miejscach przyczepu obu komór^8,9,11, a u niektórych chorych z HCM LGE może być nieobecne, zwłaszcza u młodych pacjentów oraz osób z łagodną postacią choroby⁵. Jeśli diagnostyka różnicowa pozostaje niejednoznaczna, pomocny może być okres detreningu^8,11. Wykazano, że po ok. 3-4 miesiącach przerwy w treningu u sportowców może dojść do regresji LVH z redukcją grubości przegrody międzykomorowej nawet o 15-33%, co jest mało prawdopodobne w przypadku HCM⁹.

Tabela 4. Cechy różnicujące kardiomiopatię przerostową i serce sportowca w przypadku grubości mięśnia lewej komory w zakresie 13-15 mm

Cechy różnicujące HCM i serce sportowca zestawiono w tabeli 4¹¹.

Amyloidoza

Amyloidoza jest chorobą wielonarządową charakteryzującą się odkładaniem amyloidu w przestrzeni międzykomórkowej różnych narządów. Zajęcie serca występuje nawet u 50% pacjentów⁴. Opisano różne typy tego schorzenia, najczęstsze to amyloidoza łańcuchów lekkich (AL – light chain amyloidosis) lub amyloidoza transtyretynowa (ATTR – transthyretin amyloidosis)⁷.

Obraz echokardiograficzny CA charakteryzuje się koncentrycznym przerostem przy nieposzerzonej LV. Dysfunkcja rozkurczowa występuje już we wczesnych stadiach choroby, natomiast dopiero w zaawansowanych fazach pojawia się restrykcyjny wzorzec napełniania LV oraz obniżenie LVEF^3,12.

Rycina 2. Zwiększona echogeniczność mięśnia sercowego u pacjenta z amyloidozą

Takie cechy jak powiększenie obu przedsionków, pogrubienie przegrody międzyprzedsionkowej i ściany RV, pogrubienie płatków zastawek lub płyn w worku osierdziowym również obserwujemy zwykle w zaawansowanym stadium choroby. Mięsień sercowy często charakteryzuje się wyraźnym ziarnistym, błyszczącym wyglądem (ryc. 2), choć nie jest to objaw patognomoniczny¹².

Rycina 3. „Apical sparing” u pacjenta z amyloidozą

U pacjentów z CA obserwuje się wyraźne upośledzenie GLS, które silnie koreluje z rozległością złogów amyloidu. Potwierdzają to badania porównujące wartości GLS z nasileniem LGE oraz wielkością ECV, ocenianych za pomocą CMR¹³. Ocena GLS i SLS umożliwia także zwizualizowanie czułego markera choroby, określanego jako „oszczędzanie koniuszka” („apical sparing”), tj. zachowanej funkcji skracania segmentów koniuszkowych przy obniżonej funkcji skracania segmentów środkowych i podstawnych LV (ryc. 3)^12,14. U pacjentów z CA typu AL GLS stanowi silny czynnik prognostyczny występowania poważnych niepożądanych zdarzeń sercowych, nawet przy zachowanej LVEF i niezależnie od stężenia biomarkerów surowiczych.

Stwierdzenie w badaniu echokardiograficznym przerostu koncentrycznego LV (grubość ściany ≥12 mm) przy braku jej poszerzenia u pacjentów powyżej 65 r.ż., u których występują tzw. czerwone flagi, takie jak białkomocz, obwodowa polineuropatia, obustronny zespół cieśni nadgarstka, wymaga pogłębienia diagnostyki i poszukiwań w kierunku amyloidozy¹².

Kolejnym etapem diagnostycznym jest zwykle wykonanie CMR, które dzięki nowoczesnym technikom obrazowania – zwłaszcza mapowaniu T1 – odgrywa kluczową rolę w postawieniu rozpoznania. Pomiary czasów T1 przed zastosowaniem i po podaniu gadolinu umożliwiają obliczenie ECV, uznawanej za najdokładniejszy parametr oceniający stopień nacieczenia amyloidem. Zarówno T1, jak i ECV wykazują ścisłą korelację z zaawansowaniem choroby i pozwalają na identyfikację jej wczesnych stadiów^3,14. W amyloidozie wartości T1 są zazwyczaj skrajnie podwyższone, a z uwagi na znaczne odkładanie włókien amyloidowych w przestrzeni zewnątrzkomórkowej ECV również osiąga bardzo wysokie wartości, często przekraczające 40%¹⁵.

Biorąc pod uwagę LGE, typowy dla CA jest rozlany podwsierdziowy wzorzec; obrazowanie LGE może być utrudnione ze względu na rozproszony charakter nacieczenia amyloidem, jednak trudności w uzyskaniu odpowiednich parametrów akwizycji (a szczególnie czasu inwersji) są również wysoko sugestywne dla amyloidozy^3,14.