Wypadanie płatka zastawki mitralnej – jak oceniać ryzyko
dr hab. n. med. Agata Krawczyk-Ożóg1,2
prof. dr hab. n. med. Artur Dziewierz2,3
dr hab. n. med. Agata Krawczyk-Ożóg
prof. dr hab. n. med. Artur Dziewierz
- Możliwe powikłania związane z wypadaniem płatka zastawki mitralnej
- Identyfikacja pacjentów zagrożonych wystąpieniem komorowych zaburzeń rytmu oraz nagłej śmierci sercowej
- Kompleksowa ocena ryzyka – metody stosowane obecnie i konieczność dalszego rozwoju narzędzi przesiewowych
Wypadanie płatka zastawki mitralnej (MVP – mitral valve prolapse) jest stosunkowo częstą wadą zastawkową. Przebieg choroby jest zazwyczaj łagodny i bezobjawowy, jednak może być również związany z istotnymi objawami klinicznymi, zaburzeniami hemodynamicznymi, powikłaniami arytmicznymi, a nawet zwiększonym ryzykiem nagłej śmierci sercowej.
MVP stanowi heterogenną jednostkę chorobową, charakteryzującą się zróżnicowaniem etiologicznym, morfologicznym i czynnościowym. Dane dotyczące częstości występowania MVP w populacji ogólnej są ograniczone; szacuje się ją na ok. 1,2%1, choć w starszych, metodologicznie mniej rygorystycznych pracach podawano wartości od 0,6% do 15%2. Dane epidemiologiczne odnoszące się do polskiej populacji są także okrojone3. Chociaż MVP ma najczęściej przebieg łagodny, obecnie wątpliwości nie budzi jego związek z komorowymi zaburzeniami rytmu oraz zwiększonym ryzykiem nagłej śmierci sercowej.
Bezobjawowy charakter MVP stanowi istotne wyzwanie w identyfikacji osób zagrożonych wystąpieniem komorowych zaburzeń rytmu oraz nagłej śmierci sercowej. W związku z tym kompleksowa ocena ryzyka u pacjentów z MVP jest niezbędna i powinna obejmować zarówno metody obrazowe (echokardiografia, rezonans magnetyczny), jak i ocenę elektrokardiograficzną (standardowe EKG oraz monitorowanie metodą Holtera). Przyszłością jest użycie narzędzi przesiewowych o charakterze biochemicznym i genetycznym.
Definicja i kryteria diagnostyczne
Rycina 1A-D. Obrazy echokardiograficzne u pacjentów z wypadaniem płatków zastawki mitralnej. Panel A: wypadanie obu płatków zastawki mitralnej do lewego przedsionka w projekcji przymostkowej w osi długiej. Panel B: dysjunkcja pierścienia mitralnego w projekcji przymostkowej w osi długiej. Panel C: dysjunkcja pierścienia mitralnego w projekcji koniuszkowej czterojamowej. Panel D: objaw Pickelhaube w badaniu dopplerem tkankowym, widoczny jako późnoskurczowy pik prędkości pierścienia mitralnego
MVP stanowi jedną z głównych przyczyn niedomykalności zastawki mitralnej. Definiuje się je jako skurczowe przemieszczenie jednego lub obu płatków zastawki mitralnej o ≥2 mm powyżej płaszczyzny pierścienia mitralnego w projekcji przymostkowej w osi długiej w badaniu echokardiograficznym przezklatkowym (TTE – transthoracic echocardiography) (ryc. 1A)4. Wada ta może mieć zróżnicowaną etiologię oraz różny stopień nasilenia.
Główne fenotypy MVP:
- MVP o etiologii śluzakowatej (choroba Barlowa) – charakteryzuje się nadmiarem tkanki, pogrubieniem i/lub wydłużeniem nici ścięgnistych, poszerzeniem i zwapnieniem pierścienia mitralnego, przy niskim ryzyku pęknięcia nici ścięgnistych.
- Niedobór włóknisto-elastyczny (FED – fibroelastic deficiency) – cechuje się ścieńczeniem i wydłużeniem nici ścięgnistych oraz wysokim ryzykiem ich pęknięcia; typowo obserwuje się wypadanie płatków i niedomykalność mitralną o różnym nasileniu. Jest to najczęstsza postać MVP.
- Forme fruste – wariant pośredni między chorobą Barlowa a FED, charakteryzujący się nieznacznym pogrubieniem płatków oraz zmiennością w budowie nici ścięgnistych.
Arytmogenna postać wypadania płatków zastawki mitralnej
MVP wiąże się z występowaniem złośliwych komorowych zaburzeń rytmu w niewielkiej grupie osób młodych i w średnim wieku. Roczna częstość nagłej śmierci sercowej u pacjentów z MVP jest trudna do precyzyjnego oszacowania; w nieselekcjonowanych populacjach wynosi ok. 0,2-0,4%, natomiast u chorych z ciężką niedomykalnością mitralną związaną z cepowatym płatkiem opisywano wartości sięgające 1,8% rocznie. Ryzyko zależy istotnie od fenotypu klinicznego – jest jedynie nieznacznie zwiększone w MVP bez istotnej niedomykalności mitralnej, około dwukrotnie większe w ciężkiej degeneracyjnej niedomykalności mitralnej i wyraźnie większe przy współistniejącej niewydolności serca lub dysfunkcji lewej komory5. Ponadto w analizie 650 przypadków nagłej śmierci sercowej w młodej populacji, pochodzących z rejestru padewskiego, wykazano, że u 7% pacjentów jedyną stwierdzoną patologią było MVP, a w podgrupie kobiet wartość ta sięgała 13%6.
Tabela 1. Praktyczna ocena ryzyka u pacjenta z wypadaniem płatka zastawki mitralnej
Opisano liczne cechy MVP predysponujące do wystąpienia komorowych zaburzeń rytmu, jednak ich pełne spektrum nie zostało dotychczas jednoznacznie określone. Wykładniki elektrokardiograficzne oraz parametry uzyskiwane w badaniach obrazowych mogą stanowić tzw. czerwone flagi (red flags) w tej grupie chorych (tab. 1). W związku z tym rozszerzona diagnostyka pacjentów z MVP ma kluczowe znaczenie dla właściwej stratyfikacji ryzyka.
Zgodnie ze stanowiskiem Europejskiej Asocjacji Rytmu Serca (EHRA – European Heart Rhythm Association)5 rozpoznanie arytmogennego MVP wymaga spełnienia trzech warunków:
- obecności MVP, ze współistnieniem lub bez współistniejącego rozdzielenia pierścienia mitralnego (MAD – mitral annular disjunction)
- obecności komorowych zaburzeń rytmu, które mogą być częste – definiowane jako stanowiące co najmniej 5% wszystkich pobudzeń – lub złożone, obejmujące nieutrwalony częstoskurcz komorowy (NSVT – non-sustained ventricular tachycardia), utrwalony częstoskurcz komorowy (sustained VT) lub migotanie komór (VF – ventricular fibrillation)
- wykluczenia innych dobrze zdefiniowanych substratów arytmii (np. czynnego niedokrwienia, blizny pozawałowej lub powstałej w przebiegu innej kardiomiopatii, pierwotnej kardiomiopatii lub kanałopatii).