Konsensus EHRA opisuje kilka istotnych kontekstów klinicznych arytmogennego kompleksu mitralnego:

• MVP z ciężką degeneracyjną niedomykalnością mitralną – w tym wypadku ryzyko nagłej śmierci sercowej wzrasta dwukrotnie w stosunku do populacji ogólnej i jest dodatkowo nasilane przez objawową niewydolność serca oraz zaburzenia funkcji lewej komory
• ciężkie śluzakowate MVP niezależne od nasilenia niedomykalności mitralnej – fenotyp typowo obejmujący MAD, zaawansowaną degenerację śluzakowatą z nadmiarem tkanki płatków i obustronnym wypadaniem, niezwiązany z płcią, wiekiem ani stopniem niedomykalności mitralnej
• fenotyp z arytmią przedsionkową, w którym istotne poszerzenie lewego przedsionka i migotanie przedsionków (nawet napadowe) wiążą się z nadmierną śmiertelnością niezależną od niedomykalności mitralnej i parametrów lewej komory⁵.

Ocena morfologiczna aparatu zastawki mitralnej

Niektóre cechy echokardiograficzne u pacjentów z MVP wskazują na wyższe ryzyko komorowych zaburzeń rytmu⁷. Obejmują one cechy strukturalne zastawki (wypadanie obu płatków, pogrubienie ich tkanki) oraz bardziej swoiste zmiany, w tym arytmogenną przebudowę lewej komory i MAD.

Budowa płatków

Większość badań wskazuje, że obustronne wypadanie płatków (bileaflet prolapse) wiąże się ze zwiększonym ryzykiem arytmii oraz nagłej śmierci sercowej. Wykazano, że grubość co najmniej jednego płatka ≥5 mm stanowi niezależny czynnik ryzyka komorowych zaburzeń rytmu. U pacjentów ze współistniejącym MVP i MAD częściej występuje zaawansowana degeneracja śluzakowata oraz większa grubość płatków, co wiąże się ze zwiększoną częstością zdarzeń arytmicznych w długoterminowej obserwacji^8,9.

Istotna jest również głębokość wypadania płatków – w badaniach patomorfologicznych pacjenci z MVP i złożonymi komorowymi zaburzeniami rytmu charakteryzowali się większą głębokością wypadania niż osoby bez arytmii⁶. Kolejnym parametrem zasługującym na uwagę jest długość przedniego płatka, której wartość koreluje z występowaniem częstoskurczu komorowego¹⁰.

Wielkość pierścienia mitralnego

Poszerzenie pierścienia mitralnego prowadzi do jego spłaszczenia i wzrostu naprężeń działających na pierścień, płatki oraz nici ścięgniste, co zaburza równowagę sił i może sprzyjać rozwojowi włóknienia mięśnia sercowego, stanowiącego substrat do rozwoju arytmii¹¹.

Dysjunkcja pierścienia mitralnego (MAD)

Pierścień zastawki mitralnej to złożony element anatomiczny. Jego część przednia (aortalna) stanowi część ciągłości aortalno-mitralnej, natomiast część tylna (ścienna) łączy mięśniówkę przedsionka z mięśniówką komory.

Pierwszy opis oraz ilustrację MAD przedstawił Friedrich Gustav Jakob Henle w 1876 r.¹² Następnie Zimmerman zaproponował rozróżnienie na postacie boczne i przyśrodkowe¹³. Istotny wkład w zrozumienie tego zjawiska wniosła praca Hutchinsa i wsp. z 1986 r., w której przeanalizowano histologicznie okolicę pierścienia mitralnego u pacjentów z MVP. Autorzy szczegółowo opisali zależności pomiędzy ścianą lewego przedsionka, miejscem przyczepu tylnego płatka zastawki a ścianą lewej komory, czyli połączenie: przedsionek–pierścień–komora¹⁴. Wykazali oni, że położenie pierścienia mitralnego może się różnić, a jednym z wariantów jest MAD, definiowana jako nieprawidłowe przesunięcie miejsca przyczepu tylnego płatka w stronę lewego przedsionka, skutkujące powstaniem przestrzeni oddzielającej miejsce przyczepu płatka od szczytowej części ściany lewej komory. Zaproponowano również, że zjawisko to może współistnieć z MVP¹⁴, choć obserwuje się je zarówno w sercach z wypadaniem płatków, jak i u pacjentów bez dysfunkcji zastawki mitralnej¹⁵.

Hutchins i wsp. udokumentowali także dodatkowe warianty położenia pierścienia mitralnego. Opisali połączenie przedsionkowo-zastawkowe „przyczepione znacznie poniżej szczytu lewej komory” (atrium-valve junction attached well below the atrial aspect of the ventricle)¹⁴. To samo przemieszczenie w kierunku komory zostało również zilustrowane przez Henlego, jednak bez omówienia tego wariantu¹². Współczesne prace anatomiczne wyróżniają dwa odrębne typy MAD: a-MAD (atrial MAD), charakteryzujący się przemieszczeniem pierścienia w kierunku lewego przedsionka^15,16, oraz v-MAD (ventricular MAD) – z przemieszczeniem pierścienia w kierunku lewej komory, o nieustalonych dotąd implikacjach klinicznych¹⁷. Dla uproszczenia i zachowania spójności z literaturą kliniczną w niniejszym artykule pojęcie MAD odnosi się do a-MAD.

Do oceny MAD wykorzystuje się TTE (ryc. 1B, C), echokardiografię przezprzełykową (TEE – transesophageal echocardiography), rezonans magnetyczny serca (CMR – cardiac magnetic resonance) (ryc. 2, 3) oraz tomografię komputerową serca (TK). Nie istnieją powszechnie zaakceptowane kryteria diagnostyczne MAD – różnią się one w zależności od zastosowanej metody obrazowania. W TTE za wystarczające do rozpoznania MAD uznaje się zwykle skurczowe przemieszczenie ≥2 mm¹⁸. W TEE MAD definiuje się jako separację ≥5 mm, stwierdzaną w rekonstrukcji dwu- i trójwymiarowej^19-21. W CMR oraz TK zazwyczaj nie stosuje się jednoznacznego progu – często każda separacja przyczepu płatka mitralnego jest interpretowana jako MAD lub przyjmuje się wartość graniczną 1 mm^22-24.

Częstość występowania MAD różni się w zależności od badanej populacji, zastosowanych technik obrazowania oraz przyjętej definicji a-MAD, a w populacji ogólnej waha się od 7,2% do 96,0%^18,22,25-28. Ostatnie badania dostarczyły cennych informacji na temat częstości występowania MAD w populacji oraz podkreślają znaczenie jej lokalizacji²⁹. Przegląd systematyczny oceniający a-MAD w różnych grupach pacjentów wykazał częstość 8,7% w populacji ogólnej, natomiast wśród osób z MVP i/lub chorobą Barlowa była ona istotnie wyższa i sięgała 30,1%³⁰. Badanie autopsyjne wykazało, że MAD może występować w ok. 20% serc bez ewidentnej patologii¹⁵. Tak częsta obserwacja MAD w populacji ogólnej sugeruje, że może ona stanowić wariant anatomiczny normy – co podkreśla potrzebę wypracowania definicji MAD klinicznie istotnej.

Obszary z obecnością a-MAD są uznawane za strukturalnie osłabione i podatne na przewlekłe działanie stresu mechanicznego, co może sprzyjać rozwojowi wypadania płatków zastawki mitralnej. W badaniu Lee i wsp. wykazano, że stopień dysjunkcji u pacjentów z MAD koreluje z nasileniem niedomykalności mitralnej ocenianej metodą PISA (proximal isovelocity surface area)²⁰, co może tłumaczyć częstsze występowanie istotnej niedomykalności u chorych z rozległą dysjunkcją.