MAD zlokalizowana przy skrajnych segmentach tylnego płatka zastawki mitralnej (P1 i P3) oraz w okolicy spoideł może stanowić wariant normy anatomicznej, natomiast postać dolno-boczna, obejmująca segment P2, występuje rzadziej i prawdopodobnie ma charakter patologiczny^23,31,32. Lokalizacja ta pokrywa się z obszarem najczęściej objętym MVP oraz regionem o predylekcji do włóknienia związanego z pierścieniem mitralnym, które – obok włóknienia mięśni brodawkowatych – stanowi podłoże arytmii^23,28,33,34.

MAD budzi istotne zainteresowanie jako potencjalny marker i substrat komorowych zaburzeń rytmu oraz nagłej śmierci sercowej, choć dane dotyczące stratyfikacji ryzyka pozostają ograniczone. Zjawisko to wiąże się z dysfunkcją mechaniczną pierścienia mitralnego przy zachowanej integralności przewodnictwa elektrycznego, co prowadzi do funkcjonalnej separacji elektrofizjologicznej między lewym przedsionkiem a lewą komorą⁵. Jednocześnie współistnienie MAD i wtórnego wypadania płatków może sprzyjać dalszej przebudowie pierścienia, mięśni brodawkowatych oraz aparatu podzastawkowego. Współwystępowanie skurczowego ruchu (curling) ściany lewej komory z dolno-boczną MAD wspiera hipotezę, że nieprawidłowa mechanika oraz przewlekły stres prowadzą do uszkodzenia mięśnia sercowego i włóknienia, zwiększając ryzyko arytmii²⁹. Co istotne, MAD wiąże się ze zwiększonym ryzykiem komorowych zaburzeń rytmu nawet przy braku MVP, a częstość arytmii rośnie wraz z wysokością i szerokością dysjunkcji²⁴.

Klasyfikacja MAD jako wariantu anatomicznego lub patologii pozostaje przedmiotem dalszych badań i dyskusji. Wydaje się, że stanowi ona kategorię pośrednią – z jednej strony często występuje u osób bez strukturalnej choroby serca, co przemawia za wariantem normy, z drugiej może predysponować do rozwoju MVP, komorowych zaburzeń rytmu oraz nagłej śmierci sercowej. MAD powinna być aktywnie poszukiwana w rutynowych badaniach obrazowych serca; przyszłe prace powinny koncentrować się na określeniu progów jej istotności klinicznej, ponieważ najprawdopodobniej jedynie postacie znacznie nasilone mają znaczenie rokownicze.

Ocena echokardiograficzna MAD obejmuje: określenie jej wysokości jako odległości między linią przyczepu płatków a górnym brzegiem mięśniówki lewej komory, mierzonej w fazie końcowoskurczowej; ocenę jej lokalizacji w segmentach P1, P2 i P3. Istotne jest również wykluczenie tzw. pseudo-MAD, w której przyczep płatka pozostaje prawidłowy, natomiast w skurczu dochodzi do jego wpuklania się do lewego przedsionka, imitującego przemieszczenie – dlatego konieczna jest także ocena w fazie rozkurczu (ryc. 3).

Curling oraz objaw Pickelhaube

W warunkach fizjologicznych pierścień mitralny podąża biernie za cyklem pracy mięśniówki przedsionków i komór. W szczególności tylna część pierścienia mitralnego wraz z przylegającym mięśniem sercowym przemieszcza się w fazie skurczu w dół i ku przodowi. W wybranych przypadkach MVP skurczowy ruch tylnej części pierścienia względem mięśnia sercowego zachodzi głównie w dół, nadając mu charakterystyczny obraz zawijania – curlingu, widoczny w TTE, a w angiografii określany jako objaw „stopy baletnicy”³⁵.

Curling pierścienia mitralnego – definiowany jako zawijanie podstawnej części tylnej ściany lewej komory – świadczy o nadmiernej ruchomości połączenia przedsionkowo-komorowego oraz wykazuje silną korelację z MAD. Współistnienie MAD i curlingu może prowadzić do paradoksalnego zwiększenia średnicy pierścienia mitralnego w skurczu, degeneracji płatków zastawki oraz rozciągania mięśnia sercowego w dolno-podstawnej ścianie lewej komory i mięśniach brodawkowatych, z następczym przerostem i włóknieniem, co w rezultacie może być źródłem arytmii⁷. Zjawisko to powinno być uwzględniane w opisie arytmogennego MVP. Mechaniczna trakcja – wynikająca z nieprawidłowego, skurczowego curlingu tylnej części pierścienia mitralnego względem przylegającej ściany lewej komory, wydłużonych nici ścięgnistych oraz nadmiarowych płatków – prowadzi prawdopodobnie do zwiększenia kurczliwości. Hiperkurczliwość bocznej części pierścienia mitralnego, oceniana metodą dopplera tkankowego, manifestuje się jako późny, wysoki pik skurczowy (≥16 cm/s), określany jako objaw Pickelhaube (ryc. 1D)⁷. Stanowi on czerwoną flagę dla arytmogennej postaci MVP. Powtarzające się działanie sił trakcyjnych może odgrywać istotną rolę w powstawaniu zaburzeń elektrofizjologicznych i jest uznawane za potencjalny mechanizm arytmogenny.

Globalne odkształcenie podłużne

W większości przypadków u pacjentów z MVP globalne odkształcenie podłużne (GLS – global longitudinal strain) pozostaje zachowane lub ulega jedynie niewielkim zmianom. Wartość GLS lewej komory może być prawidłowa, jednak u chorych z MVP obserwuje się odchylenia wskaźników pre-stretch index (PST) oraz post-systolic shortening index (PSI)³⁶. Obiecującym narzędziem diagnostycznym jest również analiza pracy mięśnia sercowego (MW – myocardial work) oraz jej wskaźnika (MWI – myocardial work index). Metoda ta, oparta na technice speckle tracking, odzwierciedla pracę mięśnia sercowego i koreluje z jego zużyciem tlenu, umożliwiając identyfikację subklinicznej dysfunkcji skurczowej w segmentach przerośniętych i zwłókniałych, widocznych w CMR³⁷. Aktualne wytyczne podkreślają jednak konieczność dalszych badań nad przydatnością GLS i MW w tej grupie chorych.

Rezonans magnetyczny w ocenie MVP

CMR jest uznawany za referencyjne badanie w diagnostyce MAD; u pacjentów z MVP wykonuje się go głównie w celu oceny obecności włóknienia mięśnia sercowego – uznanego substratu arytmogennego. Późne wzmocnienie gadolinowe (LGE – late gadolinium enhancement) pozwala na nieinwazyjną lokalizację włóknienia mięśnia sercowego; w MVP typowe są ogniskowe lub rozlane zmiany o charakterze nieniedokrwiennym. Proces bliznowacenia wiąże się z przewlekłym przeciążeniem mechanicznym wynikającym z nadmiernej ruchomości aparatu mitralnego, również związanej z MAD oraz skurczowym curlingiem.

W przebiegu MVP włóknienie najczęściej lokalizuje się w pobliżu pierścienia mitralnego, w dolno-podstawnej ścianie lewej komory oraz w mięśniach brodawkowatych. Istotne klinicznie znaczenie arytmogenne ma wyłącznie LGE w obrębie aparatu mitralnego (mięśnie brodawkowate i okolica okołopierścieniowa); znaczenie LGE w innych lokalizacjach pozostaje niejasne⁵. Włóknienie rozlane oceniane w mapowaniu T1 wykazuje ścisły związek z występowaniem złożonych komorowych zaburzeń rytmu³⁸. Do dodatkowych cech, które mogą nasilać czujność kliniczną w kierunku arytmii u pacjentów z MVP, należą:

• zwiększona objętość zewnątrzkomórkowa (ECV – extracellular volume), będąca markerem rozlanego włóknienia śródmiąższowego
• zwiększony kąt między końcowoskurczową a końcoworozkurczową płaszczyzną pierścienia mitralnego, odzwierciedlający nadmierną ruchomość tylnej części pierścienia w kierunku połączenia mitralno-aortalnego
• obecność tzw. dark papillary muscles („ciemnych mięśni brodawkowatych”) – wczesnego wskaźnika podwyższonego ryzyka komorowych zaburzeń rytmu³⁹.

Cechy te podkreślają istotną rolę CMR w stratyfikacji ryzyka arytmicznego.

Elektrokardiografia

W stratyfikacji ryzyka zdarzeń arytmicznych niezbędnym elementem pozostaje ocena elektrokardiograficzna. W kontekście MVP szczególne znaczenie mają zaburzenia repolaryzacji, wynikające z nieprawidłowego naprężania mięśni brodawkowatych oraz otaczającego mięśnia sercowego. Do najważniejszych wykładników należą inwersja załamka T oraz wydłużenie odstępu QT.

Wydłużenie odstępu QT u pacjentów z MVP obserwuje się częściej niż w populacji ogólnej. Przyjmuje się próg QTc >450 ms u mężczyzn i >460 ms u kobiet. Zjawisko to jest wyraźniejsze przy większej grubości i bardziej zaawansowanym wypadaniu płatków oraz koreluje ze zwiększonym ryzykiem komorowych zaburzeń rytmu. Inwersja załamków T najczęściej obejmuje odprowadzenia znad ściany dolnej oraz bocznej. Odwrócone lub dwufazowe załamki T przy prawidłowym zespole QRS u pacjentów z MVP stanowią czynnik ryzyka wystąpienia złośliwych komorowych zaburzeń rytmu⁵.

Fragmentację zespołu QRS (zazębienia lub dodatkowe załamki w obrębie zespołu QRS obecne w co najmniej dwóch sąsiednich odprowadzeniach) uznaje się za marker ogniskowego włóknienia mięśnia sercowego; wykazano również jej związek ze złożonymi komorowymi zaburzeniami rytmu u pacjentów z MVP³³. Obecność przedwczesnych pobudzeń komorowych (PVC – premature ventricular contractions), a zwłaszcza epizodów NSVT, stanowi istotny czynnik ryzyka nagłej śmierci sercowej.

Morfologia PVC najczęściej wskazuje na ich pochodzenie z mięśni brodawkowatych lub okolicy pierścienia mitralnego i podstawnych segmentów lewej komory, choć mogą one również wywodzić się z dróg odpływu komór. U pacjentów z MVP, którzy przeżyli przedszpitalne zatrzymanie krążenia, opisano ponadto charakterystyczny wzorzec NSVT o naprzemiennej morfologii, sugerujący źródło zarówno w mięśniach brodawkowatych, jak i w drodze odpływu prawej komory^5,40.

Monitorowanie metodą Holtera dostarcza bardziej kompleksowych informacji niż standardowe 12-odprowadzeniowe EKG spoczynkowe, zwłaszcza że wielu pacjentów z MVP pozostaje bezobjawowych. Do niepokojących cech należą: wieloogniskowe pobudzenia komorowe, pary PVC, szybki NSVT oraz wywiad stanów przedomdleniowych lub omdleń współistniejących z częstymi bądź złożonymi arytmiami o nieustalonej etiologii^5,37.