dr n. med. Andrzej Stawarski

Na podstawie opracowań pierwszego poświęconego zapaleniom trzustki u dzieci wieloośrodkowego międzynarodowego projektu badawczego INSPPIRE (International Study Group of Pediatric Pancreatitis In Search for a Cure) z 2010 r. ujednolicono definicję zapaleń trzustki u dzieci.

W populacji pediatrycznej częściej obecne są czynniki genetyczne lub zaburzenia anatomiczne w porównaniu ze środowiskowymi obserwowanymi u dorosłych.

W 2018 r. European Pancreatic Club (EPC) oraz Hungarian Pancreatic Study Group (HPSG) opracowały pierwsze bazujące na medycynie opartej na faktach (EBM – evidence-based medicine) wytyczne postępowania w chorobach zapalnych trzustki u dzieci. Schorzenia te mają negatywny wpływ na rozwój fizyczny oraz funkcjonowanie społeczne chorego dziecka i jego rodziny.

W obydwu przedstawionych w tym artykule przypadkach główny nacisk położono na diagnostykę przyczyn choroby. Niezwykle ważnym czynnikiem jest bardzo ścisła współpraca chirurgów dziecięcych oraz gastroenterologów. W przypadku 1 etiologia choroby była spowodowana infekcją wirusową, w 2 zaś przyczynę stanowiła wada wrodzona trzustki i pośrednio dwunastnicy, a dodatkowym utrudnieniem w diagnostyce przyczyn choroby było uprzednio źle przeprowadzone i nieprawidłowo ocenione badanie radiologiczne przewodu pokarmowego. Przypadek 2 udowadnia, jak ważne są właściwie zinterpretowane dane anamnestyczne. Niezwykle istotny jest brak nawrotów choroby w czasie długotrwałej obserwacji po skutecznym leczeniu obydwu pacjentów.

Przypadek 1

Chłopiec, lat 15, rozwijający się prawidłowo, dotychczas poważniej niechorujący (przebyte w 8 r.ż. nagminne zapalenie przyusznic, sporadyczne infekcje górnych dróg oddechowych), został skierowany na oddział chirurgii dziecięcej z powodu silnego bólu w nadbrzuszu, bez wymiotów i gorączki. Wykluczono ostre stany wymagające interwencji chirurgicznej. Na podstawie wysokiej aktywności enzymów trzustkowych w surowicy (aktywność lipazy 5380 j./l – norma [N] 114-286 j./l oraz amylazy 3480 j./l – N 0-82 j./l), a także wyniku badania ultrasonograficznego (USG) jamy brzusznej, w którym zaznaczono obrzęk i powiększenie trzustki, pacjenta skierowano po wykluczeniu urazu jamy brzusznej i patologii w zakresie dróg żółciowych na oddział gastroenterologii dziecięcej.

W leczeniu zastosowano nawadnianie pozajelitowe, antybiotykoterapię (zmiany osłuchowe nad płucami, w badaniu radiologicznym [RTG] klatki piersiowej obecność niewielkiej ilości płynu w jamie opłucnowej wraz z zacienieniem lewego kąta przeponowo-żebrowego), leki zarówno hamujące wydzielanie żołądkowe (omeprazol), jak i przeciwbólowe oraz dietę. Poszukując czynnika etiologicznego OZT, wykluczono m.in. leki, alkohol, mukowiscydozę, niedobór α1-antyproteazy, wady trzustki, niektóre zakażenia wirusowe, w tym wirusem cytomegalii (CMV – cytomegalovirus) i ludzkim niedoboru odporności (HIV – human immunodeficiency virus), infestacje pasożytnicze, choroby autoimmunizacyjne. Na podstawie wyników badań serologicznych stwierdzono wysoko dodatnie miano przeciwciał przeciwko wirusom Coxsackie typu B (miano 1:512 przy wartości dodatniej >1:16 dla wirusa B2 i B3).

Z powodu utrzymywania się objawów klinicznych, mimo stosowania intensywnego leczenia, oraz przy występowaniu powikłań i utrzymywaniu się nieprawidłowych wyników badań laboratoryjnych (białko C-reaktywne [CRP – C-reactive protein] 100 mg/l – N 0-7mg/l; aktywność w surowicy zarówno amylazy 2920 j./l, jak i lipazy 3860 j./l) przeprowadzono tomografię komputerową (TK) jamy brzusznej, stwierdzając powiększenie trzustki wraz z obniżeniem jej echogeniczności oraz obecność niewielkiej ilości wolnego płynu w okolicy ogona trzustki. Po 19 dobach leczenia obraz trzustki w USG powrócił do normy, normalizacji uległy ponadto nieprawidłowości laboratoryjne (stężenie CRP w surowicy krwi, aktywność amylazy i lipazy w surowicy krwi).

Jakie były dalsze losy pacjenta?

Po 3 miesiącach od opuszczenia oddziału przez pacjenta zlecono badania kontrolne – w wynikach nie stwierdzono żadnych nieprawidłowości.

Przypadek 2

Chłopiec, lat 4, z trisomią 21 pary chromosomów, został skierowany na oddział gastroenterologii dziecięcej w celu diagnostyki z powodu nawracających wymiotów z rozpoznaną wcześniej w ramach ośrodka rejonowego chorobą refluksową przełyku (na podstawie m.in. wyniku badania pasażu przewodu pokarmowego; chłopiec w trakcie badania zwymiotował kontrast) oraz celiakią.

W trakcie zbierania wywiadu chorobowego matka chłopca zwróciła uwagę, że w treści wymiocin były resztki potraw spożywanych przez niego w przedszkolu nawet tydzień wcześniej (o powyższym fakcie matka informowała już wcześniej lekarzy, jednak informacja ta była ignorowana). W wynikach badań laboratoryjnych stwierdzono m.in. podwyższone stężenie CRP w surowicy krwi (42,5 mg/l), podwyższoną aktywność w surowicy krwi zarówno lipazy (1497 j./l – N <60 j./l), jak i amylazy (358 j./l – N <92 j./l) oraz aktywność amylazy w moczu (1203 j./l – N <390 j./l). Na podstawie obrazu USG jamy brzusznej stwierdzono obrzęk trzustki oraz podejrzenie wady wrodzonej przewodu pokarmowego (obecność podwójnej bani powietrznej żołądka). W RTG klatki piersiowej stwierdzono obecność zmian zapalnych w płucach; nie zaobserwowano objawu podwójnej bani powietrznej żołądka. W leczeniu zastosowano inhibitor pompy protonowej (PPI – proton pump inhibitors), nawadnianie pozajelitowe, antybiotyk, początkowo ścisłą dietę, następnie żywienie enteralne (dieta bezglutenowa). Dzięki temu postępowaniu uzyskano normalizację nieprawidłowości stwierdzanych w badaniach laboratoryjnych.

Podejrzewając wadę wrodzoną przewodu pokarmowego, zdecydowano o ponownym przeprowadzeniu diagnostyki obrazowej przewodu pokarmowego. Po podaniu do żołądka kontrastu przez sondę umieszczoną w okolicy przedodźwiernikowej stwierdzono wsteczne wypełnienie się kontrastem rozstrzeniowo zmienionego żołądka, wypełnienie się kontrastem znacznie poszerzonej dwunastnicy aż do okolicy brodawki Vatera; uzyskano też zakontrastowanie się dróg żółciowych i trzustkowych oraz stopniowe i powolne przechodzenie kontrastu do dalszych części jelit. Po wykonaniu pasażu – mimo 3-dobowego monitorowania – nie stwierdzono wzrostu aktywności enzymów trzustkowych. Z podejrzeniem zwężenia dwunastnicy przekazano chłopca na oddział chirurgii i urologii pediatrycznej, gdzie w trakcie zabiegu chirurgicznego potwierdzono niepełne zarośnięcie dwunastnicy oraz obecność trzustki obrączkowatej. Operacja była przeprowadzona pod postacią zespolenia omijającego typu diamentowego.

Jakie były dalsze losy pacjenta?

Od ponad 4 lat, które minęły od zabiegu, chłopiec czuje się dobrze, nie ma żadnych objawów ze strony przewodu pokarmowego.

Epidemiologia

Zapalenia trzustki u dzieci występują stosunkowo rzadko w porównaniu z populacją dorosłych. Ich częstość u dzieci i młodzieży jest szacowana na mniej więcej 3,6-13,3/ 100 000 osób. Dane te wydają się niedoszacowane, ponieważ OZT w populacji pediatrycznej nie zawsze jest właściwie rozpoznawane. Do tego w ostatnich kilkunastu latach obserwuje się wzrost częstości stwierdzonych OZT u dzieci, co nie pozostaje bez znaczenia, ponieważ zarówno sama choroba, jak i jej potencjalne powikłania mogą mieć znaczący wpływ na dalszy rozwój dziecka i funkcjonowanie jego rodziny. Dodatkowym problemem może być to, że przebieg zapaleń trzustki w populacji pediatrycznej jest zwykle nieprzewidywalny^1-5.