Skierowanie do szpitala jest konieczne przy podejrzeniu twardzinowego przełomu nerkowego (nagłe, ciężkie nadciśnienie tętnicze + ostre uszkodzenie nerek) lub szybko postępującej duszności z cechami niewydolności serca.

Metody leczenia twardziny układowej

Leczenie twardziny układowej jest wielokierunkowe, dostosowane do zajętego narządu, fazy choroby i profilu przeciwciał. Obejmuje leczenie immunosupresyjne narządowo swoiste, przeciwwłóknieniowe, objawowe oraz rehabilitację^2,11.

Leczenie immunosupresyjne narządowo swoiste

W postaci uogólnionej z progresją skórną lub ILD podstawą jest mykofenolan mofetylu (MMF) w dawce docelowej 2-3 g/24 h, który ma porównywalną skuteczność do cyklofosfamidu, przy lepszej tolerancji. Cyklofosfamid jest zarezerwowany dla ciężkich, postępujących postaci ILD. Tocylizumab (przeciwciało anty-IL-6) spowalnia progresję włóknienia skóry i stabilizuje funkcję płuc u pacjentów z wczesną, zapalną postacią SSc¹². Rytuksymab (przeciwciało anty-CD20) zyskuje na znaczeniu w leczeniu ILD i zmian skórnych, zwłaszcza w rozległych, szybko postępujących postaciach¹³. W gwałtownie postępującej dcSSc u wybranych pacjentów rozważa się autologiczny przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych (HSCT – hematopoietic stem cell transplantation), który poprawia przeżycie całkowite, ale jest obarczony ryzykiem wczesnych zgonów okołozabiegowych. W przypadku zajęcia stawów nadal podstawę terapii stanowi metotreksat w dawce docelowej 15-25 mg/tydzień. Bardzo ważne jest ograniczenie stosowania glikokortykosteroidów (GKS) do minimum – pacjenci z SSc zasadniczo nie odnoszą z takiego leczenia korzyści, natomiast istotnie rośnie u nich ryzyko twardzinowego przełomu nerkowego.

Leczenie przeciwwłóknieniowe

Nintedanib jest zarejestrowany do leczenia ILD w przebiegu SSc. Może być stosowany łącznie z MMF. Jego zastosowanie w Polsce możliwe jest u pacjentów w ramach programu lekowego Narodowego Funduszu Zdrowia (NFZ) w ośrodkach reumatologicznych i pulmonologicznych. Bardzo częstym działaniem niepożądanym, zwłaszcza w połączeniu z mykofenolanem mofetylu, jest biegunka. W takiej sytuacji należy zmodyfikować dietę, wprowadzić loperamid, a w razie braku poprawy skierować pacjenta do reumatologa w celu rozważenia modyfikacji dawki leku.

Leczenie powikłań naczyniowych

Objaw Raynauda i owrzodzenia palców wymagają zastosowania leków z następujących grup:

• antagoniści kanału wapniowego: amlodypina 2,5-20 mg/24 h
• inhibitory fosfodiesterazy 5: sildenafil 20-25 mg 1-3 ×/24 h, tadalafil 5-20 mg/24 h
• dożylne prostanoidy: iloprost, w warunkach polskich alprostadyl.

W opornych przypadkach stosuje się antagonistę endoteliny – bozentan, który redukuje liczbę nowych owrzodzeń.

W tętniczym nadciśnieniu płucnym leczenie opiera się na antagonistach receptora endotelinowego, inhibitorach fosfodiesterazy 5, stymulatorze cyklazy guanylowej (riocyguat) i parenteralnych prostacyklinach. W Polsce taka terapia jest prowadzona w ramach programu lekowego NFZ w specjalistycznych ośrodkach kardiologicznych.

Twardzinowy przełom nerkowy to stan nagły wymagający natychmiastowego włączenia inhibitorów ACE w szybko zwiększanych dawkach. Konieczna jest ścisła kontrola ciśnienia tętniczego, zwłaszcza u pacjentów z grupy ryzyka przełomu: przeciwciała anty-RNAP-III, wczesna dcSSc, stosowanie GKS.

Postępowanie w zajęciu przewodu pokarmowego

Stosuje się inhibitory pompy protonowej, prokinetyki, antybiotyki w SIBO oraz wsparcie żywieniowe.

Rehabilitacja i opieka wspomagająca

Fizjoterapia, kinezyterapia, terapia zajęciowa są niezbędne dla utrzymania ruchomości stawów i zapobiegania przykurczom. Niezwykle ważne jest wsparcie psychologiczne pacjenta i rodziny.

Rola lekarza internisty i lekarza rodzinnego w opiece nad pacjentem z SSc

Po ustaleniu rozpoznania przez reumatologa rola lekarza internisty i lekarza rodzinnego pozostaje cały czas bardzo ważna. W dalszej części zostaną omówione ich kluczowe zadania.